Skip to content

Рассеянный склероз

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.

 

Рассеянный склероз является чрезвычайно актуальной медико-социальной проблемой, поскольку приводит к ограничению трудоспособности молодых пациентов.

В Украине насчитывается около 21 тыс. пациентов с рассеянным склерозом, этот показатель увеличивается примерно на 1000 чел. ежегодно. 88% из них имеют определенный статус инвалидности (в странах ЕС этот показатель не превышает 30-40%).

РС представляет собой аутоиммунное заболевание. Как и в случае других аутоиммунных заболеваний, прямого этиологического фактора не установлено: заболевание определяется как мультифакторное — обусловленное неблагоприятным сочетанием внешних и внутренних факторов, которое может предрасполагать к развитию болезни.

К внешним факторам относятся некоторые вирусные и бактериальные инфекции, стрессовые события, географическая зона проживания и степень инсоляции и т.д. На роль инфекционных провоцирующих факторов претендуют несколько агентов (вирус Эпштейна-Барра, герпеса 6 типа, кори), но их роль в индукции аутоиммунных реакций и в патогенезе болезни убедительно не доказана.

К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих фактор некроза опухолей-альфа, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции.

В основе РС лежит демиелинизация волокон в центральной нервной системе. Поражаются длинные проводники полушарий большого мозга, а также ствола, мозжечка и спинного мозга. Это проявляется возникновением очагов демиелинизации (разрушение миелиновой оболочки) в разных участках головного и спинного мозга (диссеминация в месте).

Очаги возникают в разных участках ЦНС в разное время: одни активные (накапливают контрастный препарат на МР-томограммах), окружены перифокальным отеком, другие неактивные, третьи имеют уже атрофическую природу («чёрные дыры») — так называемая, диссеминация во времени.

Степень потери волокон на ранних стадиях заболевания 10-20%, на поздних — до 80%. На ранних стадиях болезни по периферии очагов происходит процесс ремиелинизации, и неврологический дефицит зачастую обратим или частично восстанавливается. Но позже к демиелинизирующим присоединяются дегенеративные процессы, поражаются не только осевые цилиндры отростков, но и тела нейронов, что обусловливает нарастание неврологического дефицита.

В патогенезе болезни ведущая роль принадлежит иммунопатологическим реакциям. Активированные Т-хелперы и макрофаги фиксируются на эндотелии стенок гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), происходит выделение провоспалительных цитокинов и экспрессия молекул клеточной адгезии. Увеличивается проницаемость ГЭБ, активируются В-лимфоциты, начиная вырабатывать антитела к миелину, что приводит к образованию очагов хронического иммунного воспаления.

Дебют болезни наступает в возрасте 20-40 лет в виде какого-либо клинически изолированного неврологического синдрома. Это может быть ретробульбарный неврит (снижение остроты зрения на один глаз), атаксия (шаткость при ходьбе и нарушение равновесия), слабость в ногах или одной стороне тела (может быть гемипарез, парапарез или даже тетрапарез), а также сенсорные нарушения (характерно снижение вибрационной чувствительности в конечностях, может быть выпадение температурной и болевой чувствительности по геми- или проводниковому типу).

Позже развивается нарушение функции тазовых органов, чаще по центральному типу (в начале императивные позывы к мочеиспусканию, затем задержка или недержание мочи).

Симптомы неврологического дефицита с каждым новым обострением прогрессируют, становятся необратимыми (процесс ремиелинизации не покрывает нейрональных потерь), формируется стойкая утрата функций, как правило, парезы и параличи, нарушение ходьбы, атаксия, тазовые расстройства.

Выделяют следующие типы течения заболевания:

ремиттирующе-рецидивирующий (классическое чередование обострений и ремиссий), первично прогрессирующий (начало — с неуклонного прогрессирования болезни, быстрая инвалидизация) и вторично прогрессирующий (когда заболевание вначале протекает с периодами обострений и ремиссий, а потом, на определенном этапе, начинает неуклонно прогрессировать).

Ранняя диагностика данного заболевания чрезвычайно важна, так как своевременно назначенное лечение способно изменить течение РС и взять его под контроль. При подозрении на РС необходимо выполнить МРТ головного и спинного мозга, обязательно с контрастным усилением, осмотр глазного дна. Не менее важным для подтверждения природы процесса является исследование спинномозговой жидкости на олигоклональный иммуноглобулин G (для РС характерен 2 тип синтеза).

Зачастую, для исключения других воспалительных заболеваний, проводится также исследование ликвора на ПЦР к вирусам герпетической группы, боррелиям, токсоплазме (дифференциальная диагностика). Но именно олигоклональный IgG является маркером рассеянного демиелинизирующего процесса.

Лечение РС нужно начинать с того, что пациенту необходимо принять болезнь. Процесс есть и он доказан объективными методами исследования: характерная картина МРТ и + олигоклональный IgG.

Нужно осознать тот факт, что данное состояние требует не ухода от проблемы, а длительной болезнь-модифицирующей терапии. Она назначается для того, чтобы остановить прогрессирование процесса и предупредить или ограничить появление новых очагов в мозге. Многие пациенты, увы, отказываются принимать объективные факты, ищут второе и третье мнение (зачастую это даже полезно, если они получены у профильных специалистов), но важно, чтобы это не откладывало в долгий ящик начало терапии.

Сегодня в арсенале неврологов достаточно препаратов, способных повлиять на течение РС. Препараты первой линии (преимущественно, таблетированные) способны снизить риски обострений на 55-60%, препараты второй линии (моноклональные антитела) — до 90-95%. Важно вовремя распознать и начать лечить болезнь.