Skip to content

Розсіяний склероз

РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ.

Розсіяний склероз є надзвичайно актуальною медико-соціальною проблемою, оскільки призводить до обмеження працездатності молодих пацієнтів.

В Україні налічується близько 21 тис. пацієнтів із розсіяним склерозом, цей показник збільшується приблизно на 1000 осіб. щороку. 88% із них мають певний статус інвалідності (у країнах ЄС цей показник не перевищує 30-40%).

РС є аутоімунне захворювання. Як і у разі інших аутоімунних захворювань, прямого етіологічного фактора не встановлено: захворювання визначається як мультифакторне – обумовлене несприятливим поєднанням зовнішніх та внутрішніх факторів, яке може спричиняти розвиток хвороби.

До зовнішніх факторів належать деякі вірусні та бактеріальні інфекції, стресові події, географічна зона проживання та ступінь інсоляції тощо. На роль інфекційних провокуючих факторів претендують кілька агентів (вірус Епштейна-Барра, герпесу 6 типу, кору), але їх роль індукції аутоімунних реакцій і в патогенезі хвороби переконливо не доведена.

До ендогенних факторів насамперед слід віднести комплекс локусів генів HLA II класу та, можливо, генів, що кодують фактор некрозу пухлин-альфа, що зумовлюють генетичну неспроможність імунорегуляції.

В основі РС лежить демієлінізація волокон у центральній нервовій системі. Уражаються довгі провідники півкуль великого мозку, а також стовбура, мозочка та спинного мозку. Це проявляється виникненням вогнищ демієлінізації (руйнування мієлінової оболонки) у різних ділянках головного та спинного мозку (дисемінація в місці).

Вогнища виникають у різних ділянках ЦНС у різний час: одні активні (накопичують контрастний препарат на МР-томограмах), оточені перифокальним набряком, інші неактивні, треті мають уже атрофічну природу («чорні дірки») – так звана дисемінація в часі.

Ступінь втрати волокон на ранніх стадіях захворювання 10-20%, на пізніх – до 80%. На ранніх стадіях хвороби на периферії вогнищ відбувається процес ремієлінізації, і неврологічний дефіцит часто оборотний або частково відновлюється. Але пізніше до демієлінізуючих приєднуються дегенеративні процеси, уражаються не тільки осьові циліндри відростків, а й тіла нейронів, що зумовлює наростання неврологічного дефіциту.

У патогенезі хвороби провідна роль належить імунопатологічним реакціям. Активовані Т-хелпери та макрофаги фіксуються на ендотелії стінок гематоенцефалічного бар’єру (ГЕБ), відбувається виділення прозапальних цитокінів та експресія молекул клітинної адгезії. Збільшується проникність гематоенцефалічних бар’єрів, активуються В-лімфоцити, починаючи виробляти антитіла до мієліну, що призводить до утворення вогнищ хронічного імунного запалення.

Дебют хвороби настає у віці 20-40 років як будь-якого клінічно ізольованого неврологічного синдрому. Це може бути ретробульбарний неврит (зниження гостроти зору на одне око), атаксія (хиткість при ходьбі та порушення рівноваги), слабкість у ногах або одній стороні тіла (може бути геміпарез, парапарез або навіть тетрапарез), а також сенсорні порушення (характерне зниження вібраційної) чутливості в кінцівках, можливо випадання температурної та больової чутливості за гемі-або провідниковим типом).

Пізніше розвивається порушення функції тазових органів, частіше за центральним типом (на початку імперативні позиви до сечовипускання, потім затримка чи нетримання сечі).

Симптоми неврологічного дефіциту з кожним новим загостренням прогресують, стають незворотними (процес ремієлінізації не покриває нейрональних втрат), формується стійка втрата функцій, як правило, парези та паралічі, порушення ходьби, атаксія, тазові розлади.

Вирізняють такі типи перебігу захворювання:

ремиттирующе-рецидивуючий (класичне чергування загострень і ремісій), первинно прогресуючий (початок – з неухильного прогресування хвороби, швидка інвалідизація) і вдруге прогресуючий (коли захворювання спочатку протікає з періодами загострень і ремісій і потім на вевному етапі починає неухильно прогресувати).

Рання діагностика даного захворювання надзвичайно важлива, оскільки своєчасно призначене лікування здатне змінити перебіг РС та взяти його під контроль. При підозрі на РС необхідно виконати МРТ головного та спинного мозку, обов’язково з контрастним посиленням, огляд очного дна. Не менш важливим для підтвердження природи процесу дослідження спинномозкової рідини на олігоклональний імуноглобулін G (для РС характерний 2 тип синтезу).

Найчастіше, крім інших запальних захворювань, проводиться також дослідження ліквору на ПЛР до вірусів герпетичної групи, борреліям, токсоплазмі (диференціальна діагностика). Але саме олігоклональний IgG є маркером розсіяного демієлінізуючого процесу.

Лікування РС потрібно починати з того, що пацієнту необхідно прийняти хворобу. Процес є і він доведений об’єктивними методами дослідження: характерна картина МРТ та олігоклональний IgG.

Потрібно усвідомити той факт, що даний стан вимагає не уникнення проблеми, а тривалої хвороби-модифікуючої терапії. Вона призначається для того, щоб зупинити прогрес процесу і попередити або обмежити появу нових вогнищ у мозку. Багато пацієнтів, на жаль, відмовляються приймати об’єктивні факти, шукають другу і третю думку (найчастіше це навіть корисно, якщо вони отримані у профільних фахівців), але важливо, щоб це не відкладало в довгий ящик початок терапії.

Сьогодні в арсеналі неврологів достатньо препаратів, здатних вплинути на перебіг РС. Препарати першої лінії (переважно таблетовані) здатні знизити ризики загострень на 55-60%, препарати другої лінії (моноклональні антитіла) – до 90-95%. Важливо вчасно розпізнати та почати лікувати хворобу.