Миастения и миастенические синдромы

Миастения – это прогрессирующее хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся слабостью мышц и быстрой утомляемостью. При развитии патологии происходит поражение рецепторов ацетилхолина аутоантителами, вследствие чего развивается мышечная слабость. При отсутствии лечения нарушается механизм глотания, работа дыхательных мышц, что может представлять серьезную опасность для жизни пациента.

Симптомы и проявления

В 85% случаев миастения начинается с глазной симптоматики, а в течение 2-х лет прогрессирует до генерализованной формы. Среди первых признаков миастении следует отметить опущение век (часто двустороннее, но проявляющееся в разной степени на обоих глазах). Кроме этого, пациента беспокоят двоение в глазах, нечеткость зрения. Симптомы отличаются динамичностью – усиливаются во время длительного бодрствования и уменьшаются после отдыха.

При генерализованной форме миастении добавляются следующие клинические признаки:

  • слабость мышц конечностей и тела (пациент не может поднять руки вверх, ему тяжело ходить);
  • невнятная речь;
  • попадание жидкой пищи в нос;
  • проблемы с удержанием головы в равном положении (падает на грудь);
  • изменение тембра голоса и т.д.

В зависимости от формы заболевания могут присутствовать не все перечисленные симптомы. В любом случае при появлении признаков нарушения нервно-мышечной передачи требуется немедленная запись к врачу.

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона (это не миастения, а так называемый миастенический синдром, возникающий в случае онкологической патологии) симптомы развиваются снизу вверх, то есть сначала беспокоит слабость ног, становится трудно ходить, подниматься по лестнице.

Для записи на прием или консультацию звоните по телефону:

Причины

При миастении происходит нарушение работы нервно-мышечных синапсов. Иммунная система производит антитела против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны, в результате чего нарушается процесс сокращения и расслабления мышц. Причины патологии не установлены, но к провоцирующим факторам относятся перенесенные инфекционные заболевания, а также нарушения в работе иммунной системы.

Врожденные миастенические синдромы чаще всего вызваны мутациями гена COLQ. При этом дисфункции могут затрагивать как рецепторы ацетилхолина, так и синапс. Миастенический синдром Ламберта-Итона развивается на фоне рака легких или других злокачественных опухолей.

Методы диагностики

В медицинском центре VIVERE CLINIC врачи используют комплексный подход к диагностике миастении. Обследование начинается со сбора анамнеза и проведения исследования крови для выявления антител против ацетилхолиновых рецепторов.

Чтобы безошибочно установить диагноз, применяются различные инструментальные методы обследования. В первую очередь назначают электронейромиографию (ЭНМГ) с прозериновым тестом. В целях дифференциальной диагностики могут быть назначены МРТ, ЭЭГ. Также могут потребоваться дополнительные лабораторные анализы крови, инструментальные исследования для определения степени поражения синапса и других особенностей патологии.  В целях выявления опухолей тимуса обязательно выполняется КТ органов грудной клетки.

Все необходимые исследования можно пройти в нашей клинике. Благодаря комплексному подходу врачам VIVERE CLINIC удается установить диагноз и причину возникновения патологии, что помогает выбрать правильную стратегию лечения.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания сегодня не существует, однако важно при появлении малейших признаков миастении обратиться к врачу.

Лечение миастении и миастенических синдромов

Врачи VIVERE CLINIC подбирают терапевтическую программу индивидуально для каждого пациента с учетом причин, особенностей болезни и других нюансов. Применяется медикаментозное лечение – антихолинэстеразные препараты (повышают концентрацию ацетилхолина в синаптической щели). Комплексная терапия включает индивидуально подобранные иммуносупрессивные средства:

  • кортикостероиды;
  • цитостатики;
  • Иммуноглобулины.

При неонатальной миастении (у новорожденных) эффективным методом лечения считается плазмаферез. При обнаружении тимомы выполняется хирургическое удаление вилочковой железы.

Рекомендации

В случае появления одностороннего птоза век, мышечной слабости и повышенной утомляемости следует обратиться за медицинской помощью в клинику VIVERE CLINIC. Промедление может привести к развитию серьезных осложнений, вплоть до потери трудоспособности. Ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на полное излечение.

Стоимость услуг VIVERE CLINIC

Сколько стоит лечение миастении или миастенического синдрома в клинике VIVERE CLINIC однозначно сказать нельзя. На стоимость оказывают влияние используемые методы обследования и терапии, длительность их применения. Цены на отдельные услуги можно уточнить у врача при приеме или у администратора.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону или через онлайн-форму на сайте.

ВАМ НЕОБХОДИМА ПОМОЩЬ?

Звоните или отправляйте заявку на прием сейчас

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ

Мы видим людей, а не пациентов.

Наша миссия – изменить отношение к «обреченным» диагнозам и предоставить каждому надежду и шанс на полноценную и качественную жизнь.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ

Лікуємо нашого хлопчика і бачимо позитивні результати, хлопчик став краще розмовляти, з'явився апетит, з'явилось бажання пробувати нові продукти, легше реагує на все, легше домовлятися. Дякую лікарю Володимиру Михайловичу Стефанишину.

Юрій

В клинике уютно и светло. Приятно удивляет всегда быстрое реагирование на вопросы и просьбы девушек-регистраторов, их доброжелательное отношение. Ни один вопрос в вайбере не остался без ответа. Дважды были с сыном на консультации у Шейко Макара Васильевича. Неординарный, профессиональный и, в то же время, душевный, можно сказать дружеский подход, к решению проблем пациента, у Макара Васильевича. Также 2 года назад мы были на приеме у иммунолога Мельник Леси Игоревны. Остались тоже очень довольны. Впечатлило глубокое понимание проблемы, а также достаточно доступное объяснение и интересное изложение информации.

Елена Моцарь

Доброго дня! Нарешті я написала відгук, вже півроку з вами) Я мама дитини, яка до 18 років мала купу діагнозів, які і близько не мали відношення до нашої хвороби! Уявіть, скільки часу було витрачено... лікування ніяке (звісно) не допомагало, а ставало ще гірше. Доки нам не порекомендували Шейко Макар Васильовича! Сказати, що Він нам допоміг , це нічого не сказати! Макар Васильович врятував мою Софію! Завдяки правильній діагностиці, ми маємо НАШ діагноз (рідке орфанне захворювання) і правильне лікування. Я бачу поліпшення, моя дитина як заново народилася! Макар Васильович - це дбайлива і дуже чутна Людина, якій довіряєш! На прийомі немає оцього бар'єру лікар-пацієнт, ви як прийшли до друга, який вас підбадьорить, вислухає. Дуже рекомендую!

Анна

По аналізам у дитини герпес 6 типу, звернулись в клініку до імунолога Лесі Мельник на консультацію, лікар професійно все пояснила та назначила курс лікування.

Наталія

Дуже задоволений фаховим спеціалістом Монастирським В. О. Спеціаліст вищої категорії з величезним досвідом лікування. Уважний, компетентний, фаховий невропатолог, нейроімунолог. Моя подяка Володимиру Олеговичу.

Олександр
Пянтковская Наталья Сергеевна
«Найти причину и устранить ее» – это мой девиз в работе с каждым пациентом

- неврологический осмотр; - интерпретация электроэнцефалографии и допплерографии сосудов головного мозга; - интерпретация электронейромиографии; – коррекция метаболических и генетических нарушений.

Пянтковская Наталья Сергеевна
Врач-невролог, генетик высшей категории, кандидат медицинских наук
Арсирий Дарья Александровна
Есть вещи, которые от нас не зависят, но это не значит, что на этом кончилась жизнь. Надо действовать, искать решения, выдохнуть и посмотреть ситуацию под другим углом.

Провожу диагностику и лечение больных с поражением центральной, периферической и вегетативной нервной системы. Владею следующими манипуляциями: - паравертебральная блокада; - кинезиотейпирование; – люмбальная пункция.

Арсирий Дарья Александровна
врач-невролог II категории, детский врач-невролог
Нифонтова Лариса Валентиновна
Обеспечение качества полноценной жизни пациента

- проведение консультативной, диагностической, терапевтической помощи пациентам с эндокринологическими заболеваниями - помповая инсулинотерапия - использование авторских методик с научно доказанной эффективностью для диагностики и лечения заболеваний эндокринологического профиля

Нифонтова Лариса Валентиновна
Врач-эндокринолог высшей категории, детский эндокринолог

Стаж: 20 років

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ
Шейко Макар Васильевич
Сменим психиатрию вместе

- консультативный прием; - патопсихологическое обследование; – лечение расстройств психики и поведения.

Шейко Макар Васильевич
Заместитель директора по клиническим вопросам Vivere Clinic, врач-психиатр высшей категории и врач-генетик
Сенченко Андрей Борисович
Баланс во всем!

-УЗИ органов брюшной полости -УЗИ щитовидной железы -УЗИ органов малого таза -УЗИ почек

Сенченко Андрей Борисович
Врач УЗИ II категории

НУЖНА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА?

НАША КЛИНИКА ДЛЯ ВСЕГО МИРА

Vivere International – это шанс для каждого пациента из любого уголка мира получить экспертную помощь в диагностике и лечении таких болезней, как расстройства аутистического спектра, PANS/PANDAS-синдром, синдром хронической усталости, депрессивно-тревожные расстройства, аутоиммунные энцефалиты, деменции и других болезней, обусловленных нарушением метаболических и нейроиммунологических процессов у детей и взрослых.

  • Для иностранных граждан разработан полный комплекс услуги "Медицинский туризм".

  • Предлагаем консультативные услуги ведущих узкоспециализированных специалистов Украины и мира на украинском, английском или любом другом иностранном языке.

  • Предоставляем возможность сдать или направить ваши анализы в любую лабораторию мира.

  • Предлагаем медицинскую помощь (полный комплекс) украинским пациентам, находящимся за границей.

  • Есть «Дневной стационар» для введения любых препаратов зарегистрированных в Украине.

В нашей клинике работает многопрофильная команда профессионалов, использующих новейшие лечебные протоколы, подтвердившие свою эффективность на основе доказательной медицины.

VIVERE INTERNATIONAL

Мы помогли пациентам из следующих стран:

  • Канада
  • США
  • Ирландия
  • Португалия
  • Великобритания
  • Испания
  • Нидерланды
  • Бельгия
  • Германия
  • Швейцария
  • Италия
  • Чехия
  • Австрия
  • Хорватия
  • Босния и Герцеговина
  • Албанія
  • Греция
  • Венгрия
  • Сербия
  • Северная Македония
  • Швеция
  • Финляндия
  • Польша
  • Беларусь
  • Молдова
  • Украина
  • Турция
  • Кипр
  • Грузія
  • Азербайджан
  • Саудовская Аравия
  • ОАЭ
  • Казахстан
  • Узбекистан
  • Южная Корея
  • Австралия
12000+
предоставлено профессиональных консультаций
8244+
пациентов обратилось к нам
1015+
иностранных пациентов
9000+
проведено диагностик
Канада
США
Ирландия
Португалия
Великобритания
Испания
Нидерланды
Бельгия
Германия
Швейцария
Италия
Чехия
Австрия
Хорватия
Босния и Герцеговина
Албанія
Греция
Венгрия
Сербия
Северная Македония
Швеция
Финляндия
Польша
Беларусь
Молдова
Украина
Турция
Кипр
Грузія
Азербайджан
Саудовская Аравия
ОАЭ
Казахстан
Узбекистан
Южная Корея
Австралия

Мы помогли пациентам из следующих стран:

  • Канада
  • США
  • Ирландия
  • Португалия
  • Великобритания
  • Испания
  • Нидерланды
  • Бельгия
  • Германия
  • Швейцария
  • Италия
  • Чехия
  • Австрия
  • Хорватия
  • Босния и Герцеговина
  • Албанія
  • Греция
  • Венгрия
  • Сербия
  • Северная Македония
  • Швеция
  • Финляндия
  • Польша
  • Беларусь
  • Молдова
  • Украина
  • Турция
  • Кипр
  • Грузія
  • Азербайджан
  • Саудовская Аравия
  • ОАЭ
  • Казахстан
  • Узбекистан
  • Южная Корея
  • Австралия

Как проявляется миастения 

Нарушение передачи нервных импульсов к мышцам провоцирует слабость и повышенную утомляемость. Такими признаками проявляется аутоиммунная патология, которая называется миастения. Это хроническая болезнь, которая в одних случаях имеет благоприятное течение, а в других – агрессивное. Чаще всего она поражает женщин в возрасте 20-30 лет. Спровоцировать развитие патологического процесса может беременность.

Сначала поражаются мышцы, контролирующие глаза, лицо и жевательную систему. Возникают проблемы с движением глазных век, развивается птоз (опущение верхнего века), затрудняется речь, усложняются процессы жевания и глотания пищи. Впоследствии слабость может распространиться на мышцы шеи, конечностей, поразить дыхательную систему.

Пациенты с онкологией страдают от миастенического синдрома Ламберта-Итона. В этом случае сначала возникает слабость ног, а потом симптомы распространяются на верхнюю часть тела.

Проявления патологии усиливаются в течение дня или после физической нагрузки, а также при повышении температуры тела или стрессе. Отдых и сон улучшают состояние, однако могут наблюдаться периоды обострения.

 

Почему возникает миастения 

Причины нейромышечных расстройств до конца не установлены, но существует ряд факторов, которые могут способствовать их развитию:

   - Патологии, при которых организм начинает атаковать рецепторы ацетилхолина. Без этого химического медиатора невозможна передача нервных импульсов к мышцам. 

   - Генетическая предрасположенность. Согласно исследованиям, определенные гены, которые связаны с функцией и структурой нервно-мышечной связи, могут повышать риск развития миастении. 

   - Инфекции и вирусы. Продолжаются исследования относительно роли вируса простого герпеса или Эппштейна-Барра в развитии заболевания.

   - Нарушения в работе иммунной системы. Это приводит к снижению активности клеток, которые контролируют антитела и предотвращают их неправильное воздействие на организм.

   - Мутации гена COLQ, который отвечает за синтез фермента, нужного для правильной работы ацетилхолиновых рецепторов. В результате возникают проблемы с нервно-мышечной передачей, и появляются симптомы миастении.

Также развитие патологии может быть связано с онкологическими процессами. Некоторые раковые опухоли способны вызывать аутоиммунные реакции и провоцировать развитие миастенического синдрома.

 

Какие препараты и методы используются для лечения миастении

Терапия заболевания осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов, которые помогают улучшить передачу нервных импульсов к мышцам. Такие средства повышают уровень ацетилхолина, который участвует в этом процессе.

В индивидуальном порядке подбираются иммуносупресоры. Пациенту с диагнозом миастения рекомендуется прием:

   - кортикостероидов для снижения воспаления и подавления активности иммунной системы;

   - цитостатиков, замедляющих производство новых антител, снижающих иммунитет;

   - иммуноглобулинов, которые способны блокировать антитела, атакующие мышцы.

Помогает укрепить мышцы и улучшить координацию движений физиотерапия. Хирургическое вмешательство применяется у новорожденных и заключается в удалении тимуса.

Каждый случай миастении уникален, поэтому врачи клиники Vivere лечение подбирают индивидуально. Консультацию можно получить очно, а также в дистанционном режиме после оплаты услуги. При этом пациент получает направление на необходимые анализы и диагностические исследования. Перед онлайн-консультацией необходимо заполнить и подать документы, список которых предоставлен на сайте.